علائم سندرم ریشتر : علت - عوامل ایجاد - نحوه تشخیص - درمان - طول عمر بیماران

سندرم ریشتر تبدیل نادر لوسمی لنفوسیتی مزمن (CLL) به شکل تهاجمی سرطان است؛ علائم – علت – تشخیص – درمان و طول عمر بیماران آن را را بخوانید.

سندرم ریشتر (Richter’s syndrome) که تحت عنوان تبدیل ریشتر شناخته می شود، به پیشرفت سریع لوسمی لنفوسیتی مزمن به شکل تهاجمی تر لنفوم اشاره دارد.

به طور کلی سندرم ریشتر دارای نرخ بقای منفی است. با این حال با برخی درمان ها می توان به بهبودی کوتاه مدت افراد کمک کرد.

در این مقاله سندرم ریشتر، علائم، علت و طول عمر بیماران آن مورد بررسی قرار می گیرد.

همچنین بخوانید:

سرطان لنفوم غیرهوچکین : علائم و درمان (کلیک)

سندرم ریشتر چیست؟

لوسمی لنفوسیتی مزمن (CLL) نوعی سرطان است که گلبول های سفید خون را تحت تاثیر قرار می دهد. سندرم ریشتر زمانی رخ می دهد که CLL به سرعت به شکل تهاجمی لنفوم (سرطان سیستم لنفاوی) تبدیل شود.

سیستم لنفاوی شبکه‌ ای از عروق، مجاری و غدد است که از بیشتر بافت‌ های بدن عبور می‌کند. در نتیجه سرطان در صورت ورود به این سیستم می‌ تواند به سرعت گسترش یابد.

سندرم ریشتر اغلب به لنفوم بزرگ سلول B منتشر (DLBCL) تبدیل می شود. با احتمال بسیار کم می تواند به لنفوم هوچکین تبدیل شود. به دلیل دگرگونی، کارشناسان اغلب از این وضعیت به عنوان تحول ریشتر یاد می کنند.

ایجاد سندرم ریشتر نسبتا نادر است. بر اساس یک مطالعه در سال 2022 و داده های پایگاه داده نظارت، اپیدمیولوژی و نتایج نهایی، بیش از 74000 نفر مبتلا به CLL فقط دارای نرخ تحول در حدود 0.7% بودند. با این حال طبق اعلام نویسندگان مطالعه، مطالعات میزان احتمال وقوع این تحول را بین 1% تا 23% گزارش کرده اند.

سایر سازمان ها میانگین تحول را در حدود 2% تا 10% گزارش می کنند.

به اعتقاد کارشناسان سندرم ریشتر دارای یک چشم‌ انداز کلی منفی است.

همچنین بخوانید:

لنفوم پوستی سلول T: علائم و درمان (کلیک)

علت سندرم ریشتر

علت دقیق سندرم ریشتر نامشخص است و می تواند شامل عوامل مختلفی باشد.

موارد زیر می توانند از جمله علت های سندرم ریشتر باشند:

ویژگی های بالینی و ویژگی های بیولوژیکی سلول های CLL
جهش های ژنی خاص
برخی از ویژگی های ژنتیکی ارثی، که می تواند شامل ژنوتیپ های LRP4، BCL-2 یا CD38 باشد.

همچنین بخوانید:

هر آنچه باید درباره اختلالات ژنتیکی بدانید (کلیک)

علائم سندرم ریشتر

سندرم ریشتر دارای چندین نشانه است.

شایع ترین آن افزایش سریع و چشمگیر اندازه غدد لنفاوی است. تورم غدد می تواند در نواحی زیر رخ دهد:

گردن
شکم، اغلب طحال
زیر بغل
کشاله ران

همچنین ممکن است علائم زیر بروز پیدا کنند:

تعریق شبانه
کاهش وزن
تب

همچنین بخوانید:

درمان خانگی تب در کودکان و بزرگسالان (کلیک)

علائم یا نشانه های اضافی عبارتند از:

تپش قلب
سطوح پایین پلاکت (گلبول های خونی کوچک) که باعث ایجاد خونریزی یا کبودی می شود
خستگی
تنگی نفس
سرگیجه

ممکن است متخصصان در یک آزمایش خون معمول متوجه افزایش لاکتات دهیدروژناز سرم یا افزایش کلسیم سرم (هیپرکلسمی) شوند. این موارد می توانند به تشخیص این وضعیت کمک کنند.

همچنین بخوانید:

احساس تنگی نفس چگونه است؟ (کلیک)

تشخیص

علائم سندرم ریشتر می تواند شبیه علائم سایر بیماری ها و شرایط غیر سرطانی باشد. بنابراین باید برای تعیین علت علائم خود به یک متخصص مراجعه کرد.

ممکن است متخصص به سندرم ریشتر مشکوک شود اگر فرد مبتلا به CLL یا از قبل دارای تشخیص آن باشد.

تشخیص را می توان با اسکن PET شروع کرد. این اسکن می تواند به آنها برای تعیین بهترین غدد لنفاوی برای بیوپسی، کمک کند.

اگر متخصص به سندرم ریشتر مشکوک باشد، احتمالا بیوپسی یا سی تی اسکن غدد لنفاوی بزرگ شده را درخواست می کند. بیوپسی می تواند به آنها کمک کند تا تشخیص دهند که آیا این یک پیشرفت معمولی CLL یا سندرم ریشتر است.

همچنین بخوانید:

همه چیز درباره سی تی اسکن (CT scan) (کلیک)

عوامل خطر

عوامل خطر برای سندرم ریشتر در بسیاری از موارد مشابه دلایل آن است.

برای نمونه ویژگی های خاصی از سلول های تومور یک عامل خطر بالقوه برای سندرم ریشتر است. از دست دادن بخشی از کروموزوم های خاص در سلول های تومور یا پروتئین های غیر معمول در سلول های تومور ممکن است باعث افزایش خطر ابتلا شود.

یکی دیگر از عوامل خطر احتمالی دریافت درمان قبلی برای CLL است.

درمان

درمان بستگی به این دارد که فرد به چه نوع زیرمجموعه ای از سندرم ریشتر مبتلا شود. از آنجایی که بیشتر به DLBCL تبدیل می شوند، درمان اولیه استاندارد برای این نوع لنفوم اغلب شامل ترکیبی از شیمی درمانی و ایمونوتراپی است.

افراد مبتلا به لنفوم هوچکین معمولا شیمی درمانی را به عنوان اولین خط درمان، بدون ایمونوتراپی، دریافت می کنند.

اغلب درمان ها به بهبودی کوتاه مدت منجر می شوند. با این حال آنها دارای چندین عوارض جانبی بالقوه هستند.

در صورت بهبودی، پزشک می تواند پیوند سلول های بنیادی را انجام دهد. این تنها درمان فعلی با بقای طولانی مدت است.

همچنین بخوانید:

شیمی درمانی چگونه است؟ (کلیک)

طول عمر بیماران مبتلا به سندرم ریشتر

کارشناسان چشم انداز سندرم ریشتر را منفی توصیف می کنند. آنها میانگین بقا را 10 ماه گزارش می کنند. مهمترین جنبه نرخ بقا، رابطه بین DLBCL تبدیل شده و CLL است.

فرد دارای بهبودی و دریافت کننده پیوند سلول های بنیادی، امید به زندگی بیشتری خواهد داشت.

محققان به طور مداوم به دنبال درمان های جدیدی برای بهبود میزان بقا هستند. در صورت تمایل می توان برای کمک به پیشرفت درمان های جدید و بالقوه مفید به یک مطالعه بالینی پیوست.

همچنین بخوانید:

پیوند سلول های بنیادی (کلیک)

خلاصه

سندرم ریشتر تبدیل نادر CLL به شکل تهاجمی سرطان است. این وضعیت دارای دیدگاه منفی و امید به زندگی کوتاه است.

بزرگ شدن غیر معمول غدد لنفاوی شایع ترین نشانه آن است.

در حالی که علت دقیق ایجاد این وضعیت مشخص نیست، کارشناسان احتمال می دهند که علل احتمالی آن شامل تفاوت در سلول های سرطانی، ژنتیک و سایر عوامل احتمالی باشد.

ترکیبی از شیمی درمانی و ایمونوتراپی می توانند به بهبودی کوتاه مدت آن کمک کنند. همچنین ممکن است پزشک پیوند سلول های بنیادی را برای کمک به بهبودی طولانی تر توصیه کند.

جهت مشاهده و خرید مکمل ها و محصولات مراقبت داروخانه آنلاین اویرو کلیک کنید.