آنژیوادم ارثی بیماری ژنتیکی مزمن است که حملات آن باعث تورم شدید در قسمت های مختلف بدن می شود؛ محرک ها – علائم – علت و درمان HAE را بخوانید.

آنژیوادم ارثی (Hereditary angioedema) یک بیماری ژنتیکی مزمن است که منجر به تورم شدید در قسمت های مختلف بدن می شود.

زمانی که علائم آنژیوادم ارثی بروز می کنند، افراد از آن به عنوان حمله یاد می کنند.

آنژیوادم ارثی یک بیماری مزمن است و دوره های آن می توانند در طول زندگی افراد رخ دهند.

در ادامه با عوامل محرک، دفعات، علل و درمان حملات آنژیوادم ارثی (HAE) آشنا خواهیم شد.

همچنین به بررسی علائم این حملات و توصیف سه نوع HAE می پردازیم.

همچنین بخوانید:

دلیل ایجاد ورم : آیا تورم مشکل جدی است؟ (کلیک)

حملات آنژیوادم ارثی (HAE)

آنژیوادم ارثی (HAE) یک بیماری ژنتیکی مزمن است که باعث تورم تکرار شونده در نواحی پوست و غشاهای مخاطی می شود.

این تورم می تواند نواحی مختلف بدن را تحت تاثیر قرار دهد.

حمله HAE می تواند توسط عواملی مانند استرس یا تروما (ضربه) ایجاد شود. ممکن است این حملات بدون دلیل مشخص رخ دهند.

ایپزودهای این بیماری ژنتیکی اغلب در اوایل دوران زندگی (اغلب حداکثر تا 13 سالگی) رخ می دهند.

بعضی از افراد اولین علائم خود را قبل از 7 سالگی تجربه کرده و با افزایش سن علائم آنها شدیدتر می شود.

درمان های آن بر جلوگیری از حملات جدید و کاهش شدت علائم (در صورت بروز حمله) متمرکز هستند.

علائم اغلب طی 12 تا 72 ساعت از زمان ظاهر شدن، از بین می روند.

همچنین بخوانید:

استرس، علت ها و راه های مدیریت آن (کلیک)

فراوانی حملات

فراوانی حملات آنژیوادم مزمن در افراد مختلف، متفاوت است.

طی یک نظرسنجی در سال 2020 از 445 شرکت کننده که با این بیماری ژنتیکی زندگی می کردند مشخص شد که 78.7% طی یک ماه گذشته حمله آنژیوادم ارثی را تجربه کرده اند.

میانگین حملات گزارش شده در یک دوره 6 ماهه تقریبا 11 حمله بود.

همچنین این بررسی نشان داد که فراوانی حملات بر اساس داده های جمعیت شناسی متفاوت است.

برای نمونه، سن، جنسیت، نژاد و نوع آن بر تعداد حملات گزارش شده تاثیر می گذارند.

محرک ها

چندین محرک باعث بروز حملات آنژیوادم ارثی در افراد مبتلا به آن می شوند.

در یک مطالعه محدود روی این عوامل، محققان شرکت کنندگان را به دو گروه تقسیم کردند.

شایع ترین عامل تحریک کننده در گروه اول استرس ذهنی بود که حدود 21% از عوامل محرک را شامل می شد.

شرکت کنندگان در این مطالعه 7 ساله فقط در حدود 30% از 3000 حمله ثبت شده را ناشی از یک محرک شناسایی کردند.

گروه دوم این مطالعه حملات و عوامل تحریک کننده را در طول 7 ماه ثبت کردند.

این افراد 365 حمله را گزارش کردند که 67% از آنها در روزهایی با عوامل محرک بالقوه قابل شناسایی رخ داده بودند.

عوامل شایع گزارش شده توسط گروه دوم شامل موارد زیر بودند:

قاعدگی
عفونت ها
استرس ذهنی
کارهای فیزیکی
تغییر آب و هوا
خستگی

انجمن آنژیوادم ارثی آمریکا عوامل محرک مشابهی را شناسایی کرده است. آنها شایع ترین عوامل محرک را به صورت زیر اعلام کردند:

استرس
اضطراب
بیماری هایی مانند سرماخوردگی و آنفولانزا
عمل جراحی
آسیب دیدگی های جزئی

همچنین خاطر نشان کردند که افراد مبتلا به این بیماری ژنتیکی علائمی را گزارش کرده اند که در حین یا پس از فعالیت های زیر ایجاد می شوند:

نوشتن برای مدت طولانی
تایپ کردن
چمن زنی
بیل زدن
چکش کاری
سایر فعالیت های فیزیکی

علائم

افراد مبتلا به آنژیوادم ارثی در طول زندگی خود درجات مختلفی از علائم را تجربه می کنند.

علائم یک حمله متداول آنژیوادم ارثی شامل تورم در نواحی مختلف زیر است:

پوست روی دست ها، اندام تناسلی، باسن، پاها، مچ پا به پایین و بازوها
گلو از جمله زبان
شکم
سایر اعضا

زمانی که تورم روی پوست تاثیر بگذارد می تواند باعث تغییر در ظاهر، از دست دادن عملکرد و درد شود.

این علائم معمولا طی 12 تا 72 ساعت از بین می روند.

زمانی که تورم در شکم ایجاد شود می تواند منجر به علائم گوارشی مانند اسهال، درد و استفراغ شود.

در صورتی که تورم در اطراف گلو یا زبان ایجاد شود می تواند به سرعت به یک مشکل اورژانسی کشنده تبدیل شود.

افرادی که در تنفس مشکل دارند باید تحت مراقبت های پزشکی فوری قرار گیرند.

علت بروز انواع آنژیوادم ارثی (HAE)

سه نوع اصلی HAE وجود دارند.

در افراد مبتلا به نوع 1، بدن به اندازه کافی پروتئین مهارکننده C1 تولید نمی کند.

در افراد مبتلا به نوع 2 بدن به اندازه کافی این پروتئین را تولید می کند اما آنها عملکرد درستی ندارند.

نوع 3 آن به عنوان آنژیوادم ارثی وابسته به استروژن نیز شناخته می شود.

در این وضعیت بدن به اندازه کافی مهارکننده C1 تولید می کند و آنها نیز عملکرد درستی دارند.

حملات با افزایش استروژن در عواملی مانند بارداری یا روش های جلوگیری از بارداری هورمونی همراه هستند.

درمان حملات

تمرکز درمان بر پیشگیری از حملات و کاهش شدت علائم در صورت بروز حمله است.

در صورتی که این بیماری ژنتیکی بر مجاری تنفسی و تنفس افراد تاثیر گذار باشد، مراقبت های پزشکی اورژانسی می توانند باعث نجات جان افراد شوند.

هفت دارو به طور مستقیم یا غیرمستقیم حملات آن را درمان می کنند. این داروها عبارتند از:

برینرت (Berinert): این کنسانتره مهارکننده C1 داخل وریدی از پلاسما انسان ساخته شده و حملات آنژیوادم ارثی (HAE) در کودکان و بزرگسالان را درمان می کند.
سینریز (Cinryze): این مهارکننده C1 استراز داخل وریدی از حملات آنژیوادم ارثی (HAE) در کودکان، نوجوانان و بزرگسالان جلوگیری می کند.
هیگاردا (Haegarda): این کنسانتره مهارکننده C1 استراز مشتق شده از پلاسما، علائم آنژیوادم ارثی (HAE) را درمان می کند.
روکنست (Ruconest): این کنسانتره مهارکننده C1 نوترکیب داخل وریدی و فاقد پلاسما است که حملات این بیماری ژنتیکی را در نوجوانان و بزرگسالان درمان می کند.
اکالانتاید (Ecallantide): این مهارکننده کالیکرین تزریقی، حملات حاد HAE در افراد بالای 12 سال را درمان می کند.
ایکاتیبانت (Icatibant): این آنتاگونیست گیرنده برادی کینین B2 تزریقی، حملات حاد آنژیوادم ارثی (HAE) در افراد بالای 18 سال را درمان می کند.
Lanadelumab-flyo: این مهارکننده کالیکرئین تزریقی بر پایه پلاسما از حملات آنژیوادم ارثی (HAE) در افراد بالای 12 سال جلوگیری می کند.

کودکانی که والدین مبتلا به HAE دارند بیشتر در معرض ابتلا به آن هستند.

در مورد هرگونه خطر بروز آنژیوادم ارثی با پزشک اطفال صحبت کنید.

همکاری با پزشک در مورد تهیه موثرترین برنامه درمانی دارای اهمیت است.

خلاصه

حملات آنژیوادم ارثی (HAE) باعث تورم شدید در قسمت های مختلف بدن می شود.

در صورت تحت تاثیر قرار گرفتن شکم، ممکن است افراد دچار علائم گوارشی شوند.

در صورت تاثیرگذاری آن روی گلو، ممکن است افراد به مراقبت های اورژانسی نیاز داشته باشند.

برای شناسایی داروهایی که به طور موثر از حملات این بیماری ژنتیکی جلوگیری کرده و شدت علائم را کاهش می دهند، با پزشک همکاری کنید.

جهت مشاهده و خرید مکمل ها و محصولات مراقبت داروخانه آنلاین اویرو کلیک کنید.