علت سندرم دندی واکر : علائم - عوامل خطر - تشخیص - درمان - طول عمر بیماران

سندرم دندی واکر یک بیماری نادر است که در آن بخشی از مغز کودکان بدرستی رشد نمی کند؛ علائم – علت – درمان و طول عمر بیماران مبتلا را بخوانید.

سندرم دندی واکر (Dandy-Walker syndrome) یک بیماری مادرزادی است که باعث می شود بخشی از مغز نوزاد به درستی رشد نکند. در نتیجه این بیماری اغلب مشکلات حرکتی و تعادلی بروز پیدا می کنند.

سندرم دندی واکر یک بیماری نادر است که رشد فیزیکی و فکری کودکان را تحت تاثیر قرار می دهد. همچنین وابسته به شدت بیماری امید به زندگی و طول عمر افراد دارای این بیماری کاهش می یابد.

این وضعیت در حدود 1 مورد از هر 25000 تا 35000 کودک را درگیر کرده که عمدتا نوازادن دختر هستند.

در این مقاله علائم، علت، عوامل خطر، تشخیص، درمان و طول عمر بیماران سندرم دندی واکر مورد بررسی قرار می گیرد.

همچنین بخوانید:

انواع اختلالات اضطرابی (کلیک)

علت سندرم دندی واکر

علت دقیق سندرم دندی واکر مشخص نیست.

این بیماری معمولا در ماه اول بارداری شروع می شود. در این وضعیت درحالیکه مغز کودک رشد می کند، مخچه به درستی رشد نکرده و در مغز مایعاتی تجمع پیدا می کنند.

علت های احتمالی سندرم دندی واکر شامل موارد زیر هستند:

قرار گرفتن جنین در معرض سموم یا داروها
نقایص کروموزومی، که اغلب در افراد مبتلا به:
- تریزومی 18 (یک کپی اضافی از کروموزوم 18)
- تریزومی 13
- تریزومی 21
- تریزومی 9
دیابت در دوران بارداری، دیابت بارداری در 2% تا 10% از بارداری ها رخ می دهد
عفونت های ویروسی خاصی که می توانند از مادر به جنین منتقل شوند

ژن های مغلوب می توانند عامل ایجاد این بیماری باشند. این ژن ها می توانند هیپوپلازی ورمیس مخچه ای که بعنوان مجموعه دندی واکر یاد می شود، را ایجاد کنند.

همچنین بخوانید:

تفاوت عفونت باکتریایی و عفونت ویروسی چیست؟ (کلیک)

علائم سندرم دندی واکر

در سندرم دندی واکر، مخچه نوزاد آنطور که باید رشد نمی کند. در این وضعیت ممکن است مخچه کوچکتر از حد معمول بوده یا معدوم باشد. همچنین در این بیماری احتمال تجمع مایعات در فضاهای مغز وجود دارد که می تواند باعث افزایش اندازه سر شود.

شدت بیماری در ایجاد علائم قابل ملاحظه تاثیر دارد. در برخی موارد ممکن است این وضعیت برای سال ها تشخیص داده نشود. اگر پزشکان در بدو تولد آن را تشخیص ندهند، ممکن است علائم به تدریج یا ناگهانی و در اواخر دوران کودکی ظاهر شوند.

علائم سندرم دندی واکر شامل موارد زیر هستند:

در برخی موارد بزرگ شدن دور سر (ماکروسفالی)
تاخیر رشد
تون عضلانی کم (هیپوتونی) یا بعدا تون بالا (هایپرتونی)
هماهنگی ضعیف و مشکلات تعادل (آتاکسی)
تشنج، در 15% تا 30% موارد
افزایش فشار داخل جمجمه به دلیل هیدروسفالی

همچنین بخوانید:

نشانه های ماکروسفالی (کلیک)

عوامل خطر

احتمالا عوامل ژنتیکی و محیطی در ایجاد سندرم دندی واکر نقش دارند.

برای نمونه افراد باردار مبتلا به دیابت در معرض خطر بیشتری برای تولد نوزاد با این وضعیت هستند.

افراد سیاه پوست غیر اسپانیایی و زنان دارای ناباروری نیز با خطر بیشتری برای این وضعیت همراه هستند.

اختلالات مرتبط می توانند به پزشکان در تشخیص های افتراقی کمک کنند.

شرایط مرتبط با این بیماری شامل موارد زیر هستند:

هیدروسفالی، که باعث ایجاد فضاهای مغزی غیرعادی وسیع و کاهش جریان مایع در مغز می شود.
سندرم واکر واربورگ، یک بیماری چند سیستمی نادر است که منجر به بروز بیماری عضلانی و ناهنجاری‌ های مغزی و چشمی می شود.

همچنین بخوانید:

دیابت بارداری : علائم، عوارض و درمان (کلیک)

تشخیص

سندرم دندی واکر از طریق چندین روش آزمایشی مانند موارد زیر قابل تشخیص است:

اسکن ام‌ آر آی
سونوگرافی
سی تی اسکن

در برخی موارد پزشک می تواند با استفاده از سونوگرافی یا ام آر آی، وضعیت جنین در حال رشد را تشخیص دهد.

پزشک می تواند آزمایش ژنتیکی را برای بررسی تغییرات DNA جنین تجویز کند. این آزمایش ها عبارتند از:

آزمایش DNA بدون سلول جنینی: در این آزمایش از فرد باردار برای بررسی مشکلات مربوط به DNA جنین در حال رشد، نمونه خون دریافت می شود.
آمنیوسنتز: برداشتن مقداری مایع آمنیوتیک برای غربالگری مسائل ژنتیکی
آزمایش بعد از زایمان: خون گیری از نوزاد برای بررسی ناهنجاری های ژنتیکی

همچنین بخوانید:

همه چیز درباره سی تی اسکن (CT scan) (کلیک)

درمان

درمان این وضعیت اغلب ترکیبی از درمان‌ ها برای رفع نیازهای کودک است. در صورت وجود هیدروسفالی، پزشک ممکن است جراحی را برای برداشتن مایع اضافی توصیه کند.

در این جراحی یک لوله یا شانت برای تخلیه مایع اضافی و کاهش فشار روی مغز قرار داده می شود. جراحی در جلوگیری از آسیب بیشتر مغز و در برخی موارد کاهش علائم موثر است.

متخصصان در دوران بارداری

درمان بر اساس زمانی که پزشکان این بیماری را تشخیص می دهد، متفاوت است. در صورت تشخیص در در دوران بارداری، اغلب خانم باردار تحت نظارت اضافی قرار می گیرد و ممکن است به یک تیم برای مراقبت گسترده شامل موارد زیر، نیاز باشد:

متخصصان مغز و اعصاب
جراحان مغز و اعصاب
متخصص اطفال
پرستاران

همچنین بخوانید:

همه چیز درباره سی تی اسکن (CT scan) (کلیک)

درمان پس از زایمان

نوزادی که با سندرم دندی واکر متولد می شود به درمان های اضافی و مداوم مانند موارد زیر نیاز خواهد داشت:

انجام آزمایش های اضافی، از جمله آزمایش های تصویری و خون
گذراندن زمان در بخش مراقبت های ویژه نوزادان
دریافت مستقیم مایعات از طریق یک خط IV در جریان خون

پس از بازگشت از بیمارستان به خانه، نوزاد به معاینات منظم برای نظارت بر رشد و تکامل نیاز دارد. این نوزادان باید به طور کلی برنامه واکسیناسیون معمولی را دریافت کنند.

همچنین کودکان به درمان های اضافی برای کمک به چالش های ذهنی یا فیزیکی ناشی از این بیماری نیاز خواهند داشت. درمان های اضافی ممکن است شامل موارد زیر باشند:

دارو برای تشنج
کار درمانی
فیزیوتراپی
خدمات مداخله زودهنگام مانند گفتار درمانی و آموزش ویژه

همچنین بخوانید:

انواع فیزیوتراپی و فواید آن (کلیک)

طول عمر بیماران دندی واکر

کودکان مبتلا به سندرم دندی واکر که با این بیماری متولد می شوند احتمالا به مراقبت و مداخلات طولانی مدت برای کمک به بهبود کیفیت زندگی آنها نیاز است.

طول عمر آنها حد زیادی به این بستگی دارد که آیا کودک دچار هیدروسفالی یا فشار بر مغز است و اینکه آیا پزشکان می توانند با موفقیت آن را درمان کنند یا خیر. طبق تخمین‌ های مختلف احتمال مرگ یک فرد به علت سندرم دندی واکر بین 10% تا 66% است. البته جراحی درناژ می تواند باعث کاهش احتمال مرگ تا حدود 44% شود.

والدین باید همکاری نزدیکی با تیم‌ های پزشکی که می‌توانند جزئیات بهتری در مورد آنچه ممکن است بر نتیجه کلی تاثیر بگذارند، داشته باشند.

در برخی موارد، پس از درمان اولیه نوزاد می تواند یک زندگی معمولی بدون عارضه را تجربه کند.

همچنین بخوانید:

اهمیت مغز : آناتومی مغز انسان (کلیک)

سوالات متداول

نام های این بیماری چیستند؟

سندرم دندی واکر دارای نام های زیر است:

بدشکلی دندی واکر
ناهنجاری دندی واکر
دندی واکر
کیست دندی واکر
هیدروسفالی غیر ارتباطی، نوع دندی واکر
هیدروسفالی داخلی، نوع دندی واکر
DWM
Luschka-Magendie foramina atresia

سندرم دندی واکر دارای عوارض است؟

سندرم دندی واکر می تواند در کنار سایر ناهنجاری های رشدی رخ دهد. این ناهنجاری ها می توانند باعث بدتر شدن وضعیت و ایجاد عوارض زیر شوند:

مشکلات شنوایی و بینایی
مشکلات قلبی
بی نظمی در اندام و صورت

سایر عوارض احتمالی این وضعیت شامل موارد زیر هستند:

مسائل مربوط به یادگیری و تفکر
تاخیر در رشد ذهنی و جسمی
فلج شدن
تشنج

همچنین بخوانید:

تشنج چیست؟ (کلیک)

آیا سندرم دندی واکر قابل پیشگیری است؟

عوامل محیطی در ایجاد سندرم دندی واکر موثر هستند.

بنابراین می توان با اجتناب از سموم و برخی مواد شیمیایی در دوران بارداری، خطر را برای کودک خود کاهش داد. باید در خصوص موارد ایمن برای جنین در حال رشد و موارد خطرناک با پزشک صحبت کرد.

همچنین بخوانید:

اثر آلودگی هوا در بارداری (کلیک)

خلاصه

سندرم دندی واکر یک بیماری نادر است که در آن بخشی از مغز به درستی رشد نمی کند. این وضعیت می تواند باعث تجمع مایع در مغز و عوارضی چون مشکلات رشد فیزیکی و فکری شود.

درمان این بیماری به علائم و شدت بیماری بستگی دارد. در صورت تجمع مایع اغلب برای تخلیه مایع و جلوگیری از آسیب احتمالی مغز کودک به جراحی نیاز است. درمان های اضافی سندرم دندی واکر با افزایش سن کودکان مبتلا، برای کاهش نگرانی های رشد جسمی و فکری موثر هستند.

دریافت درمان می تواند باعث ایجاد طول عمر معمولی برای کودکان مبتلا به دندی واکر شود. ممکن است این افراد در طول زندگی خود به حمایت مداوم نیاز داشته باشند.

جهت مشاهده و خرید مکمل ها و محصولات مراقبت داروخانه آنلاین اویرو کلیک کنید.