علائم لنفانژیوماتوز کاپوزیفرم

لنفانژیوماتوز کاپوزیفرم یک بیماری نادر تاثیر گذار روی سیستم لنفاوی است؛ علائم – علت – تشخیص – درمان و طول عمر این بیماری را بخوانید.

 

لنفانژیوماتوز کاپوزیفرم (KLA) یک بیماری نادر است که سیستم لنفاوی را درگیر می کند. در بیماری KLA، عروق سیستم لنفاوی منبسط می‌ شوند و می‌ توانند گسترش یابند و باعث آسیب به بافت‌ ها، استخوان‌ ها و اندام‌ ها شوند. این وضعیت با گذشت زمان بدتر خواهد شد.

اغلب علائم این بیماری در کودکان با مشکلات تنفسی مانند تنگی نفس بروز پیدا می کند، زیرا ممکن است مایع از عروق لنفاوی به ناحیه قفسه سینه نشت کند. این تجمع مایع می تواند برای اندام های بدن خطرناک باشد.

KLA همچنین ممکن است باعث لخته های خونی منجر به برخی عواقب تهدید کننده زندگی شود. تنها چند گزینه برای درمان این بیماری وجود دارد.

برای کسب اطلاعات بیشتر در مورد لنفانژیوماتوز کاپوزیفرم، علت، علائم و نحوه درمان آن به خواندن مقاله ادامه دهید.

 

همچنین بخوانید:

احساس تنگی نفس چگونه است؟ (کلیک)

 

علائم لنفانژیوماتوز کاپوزیفرم

KLA روی سیستم لنفاوی که بخشی از سیستم ایمنی است تاثیر می گذارد. سیستم ایمنی به بدن برای مبارزه با مواد خارجی و عفونت ها کمک می کند. مانند رگ های خونی، رگ های لنفاوی نیز در کل بدن وجود دارند.

در حالیکه KLA می تواند روی هر اندامی تحت بگذارد، عمدتا ریه ها و قفسه سینه تحت تاثیر این بیماری قرار می گیرند. علائم KLA معمولا در دوران کودکی شروع می شود. نوزادان و کودکان ممکن است دچار تنگی نفس و سرفه مداوم شوند. این علائم به دلیل تجمع مایع در قفسه سینه، به ویژه در اطراف ریه ها و قلب رخ می دهند.

سایر علائم قابل ایجاد در لنفانژیوماتوز کاپوزیفرم عبارتند از:

• بافت های نرم زیر پوست
• خونریزی غیر معمول
• درد
• کبودی خفیف و شدید

طبق یک مطالعه در سال 2019، میانگین سنی شروع علائم کمی بیشتر از 2 سال است. سایر نشانه های KLA شامل ترومبوسیتوپنی و انعقاد است.

ترومبوسیتوپنی زمانی رخ می دهد که فرد دارای تعداد کمی سلول های لخته کننده خون به نام پلاکت باشد. سطح پایین پلاکت ها می تواند باعث ایجاد مشکلاتی در توقف خونریزی شود. این وضعیت همچنین می تواند منجر به خونریزی غیر معمول و کبودی مربوط به KLA شود. خونریزی غیر معمول به عنوان کواگولوپاتی شناخته می شود.

 

همچنین بخوانید:

انواع خونریزی و درمان آن ها (کلیک)

 

علت لنفانژیوماتوز کاپوزیفرم

کارشناسان در مورد علت دقیق لنفانژیوماتوز کاپوزیفرم مطمئن نیستند، اما به احتمال زیاد یک بیماری ارثی نیست. با این حال طبق یک مطالعه در سال 2019 لنفانژیوماتوز کاپوزیفرم به علت جهش در ژن های مسئول رشد عروق لنفاوی رخ می دهد.

محققان نمونه های بیوپسی از تومورهای افراد مبتلا به KLA را تجزیه و تحلیل کردند. آنها دریافتند که یک جهش ژنی تاثیر گذار روی مسیر RAS می تواند باعث این بیماری شود.

مسیر RAS در سیگنال دهی سلولی که اهمیت زیادی دارد می تواند توسط جهش ها دچار تغییر عملکرد شود. محققان همچنین جهش هایی را در مسیرهای RAS در بسیاری از انواع سرطان شناسایی کرده اند.

 

همچنین بخوانید:

بیوپسی (نمونه برداری) چیست؟ (کلیک)

 

تشخیص لنفانژیوماتوز کاپوزیفرم

پزشکان می توانند لنفانژیوماتوز کاپوزیفرم را ابتدا با گرفتن سابقه پزشکی و جمع آوری علائم افراد تشخیص دهند.

برخی از آزمایشات برای کمک به فرآیند تشخیصی لنفانژیوماتوز کاپوزیفرم شامل موارد زیر هستند:

• معاینات فیزیکی
• آزمایشات آزمایشگاهی مانند آزمایش خون و آزمایشات ژنتیکی
• بیوپسی، به خصوص اگر استخوان درگیر باشد
• آزمایشات تصویربرداری

وقتی پزشکان متوجه کبودی روی پوست یا پتشی می شوند، وجود مشکل لخته شدن خون را تشخیص می دهند. پتشی به لکه های قرمز کوچک روی پوست به دلیل نشت خون از رگ های خونی اشاره دارد.

 

همچنین بخوانید:

شایع ترین سرطان ها در جهان (کلیک)

 

آزمایش های تصویربرداری

CT و MRI قفسه سینه می توانند به تشخیص لنفانژیوماتوز کاپوزیفرم کمک کنند. تصویربرداری می تواند برای یافتن محل ضایعات و تومورها را در ریه ها، قفسه سینه یا استخوان مفید باشند. آنها همچنین ممکن است محل تجمع مایع را نشان دهند.

 

همچنین بخوانید:

همه چیز درباره سی تی اسکن (CT scan) (کلیک)

 

آزمایشات خون

آزمایش خون می تواند به تشخیص مشکل لخته شدن خونی کمک کند.

شمارش کامل خون (CBC) می‌ تواند شامل اطلاعات مهمی در مورد سلول‌های خونی مختلف در بدن مانند اینکه آیا میزان پلاکت‌ ها در خون در محدوده معمولی است یا خیر، باشد. همچنین، افزایش پروتئین های خاص در خون، مانند افزایش آنژیوپویتین-2 و D-dimer، می تواند نشان دهنده KLA باشد.

آزمایش خون همچنین ممکن است هیپوفیبرینوژنمی، یکی از ویژگی های کلیدی KLA را نشان دهد. هیپوفیبرینوژنمی به سطوح پایین فیبرینوژن، پروتئینی که در لخته شدن خون نقش دارد، اشاره دارد.

آزمایش دیگری به نام اسمیر خون می تواند هر گونه ناهنجاری ساختاری در شکل یا اندازه سلول ها را با استفاده از میکروسکوپ آشکار کند.

 

همچنین بخوانید:

آزمایش CBC : تفسیر نتایج و علت انجام (کلیک)

 

درمان

تحقیقات در مورد درمان این بیماری محدود است، زیرا این یک بیماری بسیار نادر است. مطالعات همچنین نتایج متناقضی از درمان های KLA را نشان می دهند. به عنوان نمونه طبق یک مطالعه در سال 2019، هیچ دارو یا ترکیبی از داروها پاسخ مشابهی را در بین شش شرکت‌ کننده ارائه نکرند.

اهداف درمان KLA عبارتند از:

• کمک به لخته شدن خون
• کاهش اندازه ضایعات یا تومورها در عروق لنفاوی
• بهبود علائم

برخی از روش هایی که پزشکان می توانند برای کمک به مدیریت علائم KLA استفاده کنند عبارتند از:

• پریکاردیوسنتز، از بین بردن تجمع مایع در بافت پوشاننده قلب
• توراکوسکوپی، برداشتن بافت های غیر معمول در قفسه سینه از طریق ابزار لوله مانند
• توراکوتومی، برداشتن بافت های غیر معمول در قفسه سینه با جراحی
• برداشتن طحال
• تخلیه مایع از قفسه سینه با لوله سینه

از آنجایی که ممکن است ضایعات و تومورها در بدن گسترش یابند، جراحی برای افراد مبتلا به KLA پیچیده است. علاوه بر این، مشکلات لخته شدن خون می توانند خطر عوارض را افزایش دهند.

در شرایط شدید یا برای افرادی که به این درمان ها پاسخ نمی دهند، پزشکان ممکن است تزریق پلاسما یا پلاکت را توصیه کنند. این روش ها برای مدیریت لخته شدن خون مفید است.

طبق پیشنهاد محققان مسدود کننده های مسیر RAS می توانند نقش بالقوه ای برای درمان لنفانژیوماتوز کاپوزیفرم داشته باشند. با این حال، تحقیقات بیشتری برای اثربخشی آنها برای KLA نیاز است.

 

همچنین بخوانید:

درمان و جلوگیری از لخته شدن خون (کلیک)

 

سیرولیموس

سیرولیموس یک سرکوب کننده سیستم ایمنی است برای کاهش اثر سیستم ایمنی است. یک مطالعه کوچک در سال 2021 به بررسی اثربخشی سیرولیموس بر KLA پرداخت.

در حالی که تحقیقات بیشتری برای تایید اثربخشی این دارو ضروری است، می تواند برای بهبود نسبی علائم استفاده شود. کودکان دریافت کننده سیرولیموس در این مطالعه عوارض جانبی جدی دریافت نکردند.

در صورت درگیری استخوان، پزشکان ممکن است سیرولیموس را با بیس فسفونات ها ترکیب کنند.

 

داروهایی برای کمک به کاهش علائم

پزشکان می توانند با درمان علائم خاص به افراد دارای KLA برای ایجاد احساس راحتی بیشتر کمک کنند. شیمی درمانی و استروئید برخی از گزینه های درمانی برای این بیماری هستند. شیمی درمانی برای کوچکتر شدن تومورهای عروق لنفاوی مفید هستند.

استروئیدها، مانند پردنیزون، نیز به انعقاد مربوط به KLA کمک می کنند.

 

همچنین بخوانید:

شیمی درمانی چگونه است؟ (کلیک)

 

چشم انداز

لنفانژیوماتوز کاپوزیفرم یک وضعیت شدید با اثرات قابل توجهی روی سلامت است. برای برخی، این وضعیت می تواند منجر به مرگ شود. علاوه بر این، هیچ درمان استانداردی برای KLA وجود ندارد.

متأسفانه، KLA دارای چشم انداز منفی اشت. احتمال کشنده بودن این بیماری به دلیل خطر عوارض شرایط زیر زیاد است:

• انعقاد خون
• ترومبوسیتوپنی
• افیوژن پریکارد یا تجمع مایع در فضای اطراف قلب
• پلورال افیوژن یا تجمع مایع بین بافت هایی که ریه ها و قفسه سینه را پوشانده اند

طول عمر در لنفانژیوماتوز کاپوزیفرم چقدر است؟

طبق یک مطالعه در سال 2021، میزان طول عمر برای لنفانژیوماتوز کاپوزیفرم تقریبا 34% است. این درصد افرادی است که پس از مدت زمان مشخصی پس از تشخیص از یک بیماری جان سالم به در می برند. حتی با درمان های تهاجمی برای لنفانژیوماتوز کاپوزیفرم، میزان بقا و طول عمر 5 سال پس از تشخیص 51% است.

 

همچنین بخوانید:

ترومبوسیتوپنی (پلاکت پایین) چیست؟ (کلیک)

 

خلاصه

لنفانژیوماتوز کاپوزیفرم (KLA) یک بیماری نادر است که معمولا در دوران کودکی علائم آن بروز پیدا می کنند. این وضعیت باعث تجمع مایعات و تومورها یا ضایعات در قفسه سینه یا ریه ها می شوند. با این حال، KLA می تواند روی کل بدن تاثیر بگذارد. چشم انداز این بیماری نامطلوب است زیرا روی لخته شدن خون اثرات منفی دارد.

درمان‌ های کمی برای کمک به مدیریت علائم در دسترس اشت، بنابراین تحقیقات بیشتری برای بهبود درک ما از بیماری و ایجاد درمان‌ های موثر ضروری است.

 

جهت مشاهده و خرید مکمل ها و محصولات مراقبت داروخانه آنلاین اویرو کلیک کنید.