لیپودیستروفی: تعریف، انواع و تشخیص

لیپودیستروفی بیماری بسیار نادریست که می تواند اختلال ژنتیکی یا اکتسابی باشد. این مطلب انواع لیپودیستروفی، علائم، دلایل و درمان لیپودیستروفی را توضیح می دهد.

 

لیپودیستروفی چیست؟

لیپودیستروفی (Lipodystrophy) اختلالی است که بر نحوه تجمع و ذخیره چربی در بدن فرد تاثیر می گذارد.

این اختلال می تواند مادرزادی (ژنتیکی) و یا اکتسابی باشد.

مبتلایان به این بیماری در نواحی خاصی از بدنشان مثل نیم تنه، صورت و گردن تجمع چربی را تجربه می کنند؛ در حالی که بازوها و پاهایشان تقریبا چربی ندارد.

در شدیدترین حالات لیپودیستروفی، بدن تقریبا هیچ بافت چربی‌ نگه نمی دارد و فرد به شدت لاغر و عضلانی دیده می شود.

این بیماری می تواند منجر به علائم و مشکلات دیگری نیز گردد.

عوارض متابولیک، از جمله افزایش گرسنگی به دلیل سطوح پایین لپتین (هورمونی که سیگنال سیری را به بدن می دهد) رایج هستند.

عوارض دیگر شامل مشکلات باروری همانند کاهش قدرت باروری و چرخه های نامنظم قاعدگی هستند.

 

اطلاعات این مقاله برگرفته از به روزترین مقالات علمی سال 2020 است.

در صورت دارا بودن مشکلات سلامتی به پزشک متخصص مربوطه مراجعه نمایید. اویرو در خصوص مسائل سلامتی و درمانی هیچگونه مشاوره ای ارائه نمی دهد.

 

انواع لیپودیستروفی

اختلال لیپودیستروفی انواع مختلفی دارد که از نظر زمان شروع و شکل ظاهری با هم فرق دارند.

پنج نوع این اختلال عبارتند از:

لیپودیستروفی سرتاسری مادرزادی

فرد مبتلا به لیپودیستروفی سرتاسری مادرزادی (CGL: Congenital generalized lipodystrophy) با این بیماری متولد می شود و چند هفته پس از تولد، به سرعت شروع به از دست دادن وزن می کند.

مبتلایان به این بیماری در نوزادی، تقریبا هیچ چربی زیرجلدی (زیر پوست) ندارند و دارای اندام های لاغر و عضلانی هستند.

لیپودیستروفی سرتاسری اکتسابی

در لیپودیستروفی سرتاسری اکتسابی (AGL:Acquired generalized lipodystrophy) که به عنوان سندروم لارنس شناخته می شود، شروع بیماری در دوران بلوغ (نوجوانی) بوده و با ظاهری مشابه CGL آغاز می شود.

محققان هیچ دلیل ژنتیکی برای این بیماری پیدا نکرده اند و به همین خاطر نام اکتسابی به آن داده اند، بدین معنی که بعد از تولد ایجاد می شود.

لیپودیستروفی نسبی اکتسابی

لیپودیستروفی نسبی اکتسابی (APL: Acquired partial lipodystrophy) نیز پس از تولد ایجاد می شود.

این بیماری بعضا با نام سندروم باراک-سیمونز (Barraquer-Simons syndrome) نیز شناخته می شود.

تجمع چربی معمولا در صورت، گردن و اندام های فوقانی رخ می دهد.

این اختلال معمولا روی اندام های تحتانی تاثیر نمی گذارد.

لیپودیستروفی مرتبط با اچ آی وی

لیپودیستروفی مرتبط با اچ آی وی (LD-HIV: High active antiretroviral therapy-induced lipodystrophy) در مبتلایان به ویروس اچ آی وی (HIV) و در اثر مصرف داروهای ضد ویروسی (آنتی رتروویرال) رخ می دهد.

فرد مبتلا به LD-HIV به تدریج چربی بازوها، پاها و صورت خود را از دست می دهد.

چربی از دست رفته پس از قطع مصرف داروهای آنتی رتروویرال جبران نمی شود.

لیپودیستروفی موضعی

شکل موضعی لیپودیستروفی معمولا در افرادی مشاهده می شود که تزریق های مکرر روزانه دارند؛ به عنوان مثال مبتلایان به دیابت که به تزریق روزانه انسولین نیاز دارند.

از دست دادن چربی فقط در محل تزریق رخ می دهد و گودی یا دهانه کوچک می سازد.

تغییر محل تزریق می تواند به پیشگیری از لیپودیستروفی موضعی کمک کند.

 

دلایل

لیپودیستروفی مادرزادی دلایل ژنتیکی دارد.

چهار نوع ژن می توانند منجر به لیپودیستروفی مادرزادی شوند که شکل ظاهری کمی متفاوت با یکدیگر دارند:

 

ژن	ویژگی های منحصربه فرد
AGPAT2	از دست دادن چربی های فعال از نظر متابولیکی
BSCL2	فقدان سرتاسری کل بافت های چربی
CAV1	کوتاهی قد، مقاومت در برابر ویتامین D، کلسیم و منیزیم خون پایین
PTRF	ضعف ماهیچه ای و ناهنجاری های اسکلتی، مشکلات و ناهنجاری های گوارشی، آریتمی قلبی

 

اشکال اکتسابی لیپودیستروفی، دلیل ژنتیکی مستقیم ندارند و می توانند بدون هیچ علت پزشکی شفافی رخ دهند.

در لیپودیستروفی مرتبط با اچ آی وی، مصرف داروهای ضد ویروسی آنتی رتروویرال علت بروز بیماری است. سایر داروها نیز می توانند منجر به لیپودیستروفی بشوند.

محققان این فرضیه را مطرح کرده اند که بیماری های خود ایمنی یکی از دلایل احتمالی این بیماری هستند.

بیماری هایی همانند لوپوس، بیماری سلیاک، کم خونی کشنده و واسکولیت با لیپودیستروفی مرتبط هستند.

لیپودیستروفی در زنان چهار برابر بیشتر از مردان مشاهده می شود؛ نرخی که برای سایر بیماری های خود ایمنی نیز وجود دارد.

با این وجود، بسیاری از دلایل لیپودیستروفی ایدیوپاتیک (علت نامشخص) هستند، بدین معنی که هیچ عامل ژنتیکی، سابقه خانوادگی، مصرف دارو یا بیماری خاصی علت بروز بیماری نبوده است.

 

تشخیص

پزشک برای تشخیص این بیماری، ضمن معاینه جسمی از بیماری درباره سایر علائم سوال می پرسد.

پزشک سعی می کند احتمال سایر بیماری ها مثل سندروم کوشینگ یا بی اشتهایی عصبی را رد کند.

آزمایشاتی از قبیل پروفایل های شیمیایی خون و آزمایشات ژنتیکی نیز به تشخیص لیپودیستروفی کمک می کنند؛ اما تشخیص در درجه اول با معاینه بالینی حاصل می شود.

 

درمان لیپودیستروفی

اگرچه هیچ درمان قطعی برای لیپودیستروفی وجود ندارد اما برخی روش های درمانی می توانند عمر مبتلایان را طولانی تر کرده و کیفیت زندگی شان را ارتقا دهند.

بسیاری از این روش های درمانی، بر درمان و کاهش بیماری های مرتبط با لیپودیستروفی همانند دیابت، سندروم تخمدان پلی کیستیک (PCOS) و بیماری کبد چرب تمرکز دارند.

پزشکان پیروی از یک رژیم غذایی سالم با چربی کم و داشتن یک برنامه ورزشی مناسب را به جهت حفظ وزن متعادل مبتلایان، توصیه می کنند.

همچنین ممکن است انسولین و داروهای دیگر را برای مقاومت به انسولین در بیماران دیابتی تجویز کنند.

داروهایی به نام استاتین ها به همراه مکمل های روغن ماهی به افراد در کنترل کلسترول بالا، کمک می کند.

همچنین بخوانید:

13 مزیت روغن ماهی

سازمان غذا و داروی امریکا (FDA) در سال 2014، یک روش درمانی جایگزینی لپتین به نام مترلپتین (metreleptin ) را برای کمک به درمان مبتلایان به لیپودیستروفی سرتاسری، تایید کرد.

جایگزینی لپتین به طبیعی کردن بلوغ در زنان، کاهش ذخیره چربی کبد و کنترل اشتها کمک می کند.

عوارض جانبی مترلپتین شامل سردرد، خستگی، کاهش وزن و درد شکم است.

همچنین بخوانید:

سندروم تخمدان پلی کیستیک

 

چشم انداز

لیپودیستروفی یک بیماری پیشرونده است که می تواند عوارض جدی مثل آسیب چند عضو، رسوبات چربی در کبد، آسیب به کلیه، سندروم تخمدان پلی کیستیک و مقاومت به انسولین را در پی داشته باشد.

اگرچه پزشکان هنوز موفق به کشف ارتباط مستقیم نشده اند، اما محققان معتقدند مبتلایان به این بیماری بیشتر در معرض خطر مرگ زودرس هستند.

 

خلاصه

افراد مبتلا به لیپودیستروفی، تجمع نامتناسب چربی در بدن را تجربه می کنند. این بیماری نادر اشکال مختلفی دارد و می تواند ژنتیکی یا اکتسابی باشد.

همه افرادی که درباره ابتلا به این بیماری نادر نگران هستند، باید برای تشخیص به پزشک مراجعه نمایند.